Нарушения движения, чувствительности, боли и высших нервных функций

Ключевые положения

Вторая часть посвящена не общему повреждению нейрона, а тому, как это повреждение проявляется в конкретных функциях: движении, чувствительности, боли, высшей нервной деятельности и инфекционном поражении оболочек мозга.

Движение

Нарушается как выпадением функции — парезом или параличом, так и избытком активности — гиперкинезом, судорогами, тиком, тремором.

Чувствительность

Страдает на уровне рецептора, проводника или центра. Поэтому сторона и характер выпадения помогают найти уровень поражения.

Боль

Может быть защитным сигналом повреждения или самостоятельной патологией, если болевая система стала гиперактивной.

Инфекция

Нейроинфекция опасна не только микробом, но и отёком, повышением внутричерепного давления и раздражением оболочек.

Главная мысль:

один симптом нужно сразу переводить на язык механизма: «почему он возник», «где уровень поражения», «какой синдром он формирует».

Основные понятия и клинический контекст

«Мне хотелось бы, чтобы больше думали о влиянии тела на душевное состояние.»

Флоренс Найтингейл

Заметки об уходе за больными, 1860. Глава V «Разнообразие»; фрагмент «the effect of the body on the mind».

Историческая вводная

Нервная функция стала свойством взаимодействующих систем

Исследования Чарльза Шеррингтона показали, что согласованное движение невозможно объяснить простым суммированием независимых рефлексов. В Нобелевской лекции 1932 года он подчёркивал роль торможения как координирующего фактора. Нервная система не только посылает команды, но и отбирает, ограничивает и согласует их. [ИСТ45]

Такое понимание изменило трактовку двигательных расстройств: нарушение может состоять не только в исчезновении сигнала, но и в потере нормального контроля над сохранёнными механизмами. Возбуждение и торможение стали двумя необходимыми сторонами организованной функции, а не простой противоположностью активности и бездействия. [ИСТ45]

Во второй половине XX века работы Эрика Кандела связали обучение и память с изменениями синаптической передачи и клеточных программ. В Нобелевской лекции 2000 года он объединил молекулярный и системный взгляд на хранение опыта. Нервные связи оказались не только анатомически заданными, но и функционально изменяемыми — важная основа для понимания пластичности и восстановления. [ИСТ46]

К изучению главы. Изучая главу, различайте выпадение функции, нарушение координации и патологическое усиление активности. Двигательные, чувствительные, болевые и когнитивные расстройства нужно объяснять через уровень поражения и характер изменённого взаимодействия.

Зачем изучать двигательную и чувствительную патологию вместе

Когда вы видите человека с нарушением походки, прежде всего нужно выяснить, он не может создать движение, не способен точно им управлять или испытывает непроизвольные движения? Каждая из этих ситуаций ведёт к своему уровню нервной системы. Слабость заставляет оценивать двигательный путь и мышцы; промахивание при целенаправленном движении — мозжечковую систему; дрожание в покое и замедленность движений — работу базальных ядер. Аналогично снижение чувствительности может быть следствием поражения рецептора, периферического нерва, спинного мозга, таламуса или коры [107], [109], [110].

Клинически важна не только сама жалоба, но и то, что её сопровождает. Снижение силы вместе с утратой чувствительности по дерматому заставляет думать о корешковом уровне. Слабость конечности без заметной потери чувствительности при усиленных рефлексах заставляет проверить центральный двигательный путь. Если же есть выраженные когнитивные нарушения, необходимо отделять длительно развивающееся нейродегенеративное заболевание от острого метаболического или воспалительного процесса. В основе каждого шага — причинно-следственная связь, а не заучивание списка признаков [107], [109].

Физиологическая основа

Норма: как формируются движение, чувствительность и сознательное восприятие

Двигательная система — команда, настройка и исполнение

Произвольное движение начинается с работы корковых сетей, отвечающих за намерение, планирование и запуск двигательной программы. Через кортикоспинальный (пирамидный) путь сигнал проходит по внутренней капсуле, стволу мозга и спинному мозгу к двигательным нейронам передних рогов. Большинство волокон латерального кортикоспинального тракта перекрещиваются в каудальной части продолговатого мозга. Поэтому очаг слева выше этого перекрёста чаще вызывает слабость справа, а поражение левой половины спинного мозга ниже перекрёста — преимущественно слабость слева ниже уровня повреждения [109], [110].

Верхний, или центральный, мотонейрон — условное клиническое обозначение нисходящих двигательных нейронов и путей, регулирующих спинальные моторные механизмы. Нижний, или периферический, мотонейрон — двигательная клетка переднего рога спинного мозга либо соответствующего двигательного ядра ствола и её аксон, непосредственно иннервирующий скелетную мышцу. Центральный путь не просто «включает мышцу»; он также изменяет активность интернейронов и рефлекторных дуг. Поэтому при его повреждении, кроме потери произвольной силы, со временем меняются мышечный тонус и сухожильные рефлексы [108], [109], [110].

Базальные ядра участвуют в выборе и регулировании двигательной программы, а мозжечок сопоставляет намеченное движение с поступающей сенсорной обратной связью и корректирует ошибку. Мозжечок не создаёт мышечную силу вместо двигательного пути: он повышает точность, согласованность и своевременность команд. Поэтому при мозжечковом поражении человек способен двигать конечностью, но траектория становится неточной; при поражении пирамидного пути страдает прежде всего сила и управляемость движения [109], [110].

Чувствительность — не один проводящий путь

Чувствительная информация начинается с рецепторов, которые преобразуют механическое, температурное, химическое либо другое воздействие в электрический сигнал. Первичные чувствительные нейроны передают его к спинному мозгу или стволу. Система задних канатиков — медиальной петли преимущественно проводит вибрационную чувствительность, осознанную проприоцепцию (ощущение положения частей тела) и тонкое различительное осязание. Волокна поднимаются по задним канатикам на своей стороне, переключаются в продолговатом мозге и там преимущественно перекрещиваются. Антеролатеральная, в том числе спиноталамическая, система проводит преимущественно боль и температуру; значительная часть её волокон перекрещивается в спинном мозге вскоре после входа [107], [109], [110].

Разные пути объясняют клинические парадоксы. При поражении половины спинного мозга ниже уровня очага двигательная функция и проприоцепция чаще нарушаются на стороне поражения, а боль и температура — на противоположной стороне. Это классическая логика синдрома Броун—Секара, хотя в реальной практике полный вариант встречается не всегда. Если вы заранее знаете, где перекрещивается путь, распределение чувствительного дефицита перестаёт казаться случайным [109], [110].

Норма: моторика, чувствительность и боль как системы

Моторная функция — это нисходящее управление движением: кора, пирамидные и экстрапирамидные системы, подкорковые ядра, ствол, спинной мозг, периферические нервы и мышцы. Чувствительная функция — это восходящее поступление информации от рецепторов к спинному мозгу, таламусу и постцентральной извилине. Боль — отдельная защитная система, которая сообщает о повреждении и запускает поведение избегания.

Механизмы развития

Основные термины и причины двигательно-чувствительных расстройств

Гипокинезия — уменьшение объёма двигательной активности; брадикинезия — патологическое замедление движений с характерным снижением их скорости и амплитуды при повторении. Гиперкинез — непроизвольное избыточное движение. Тремор — ритмическое колебательное движение частей тела, хорея — неритмичные быстрые перемещения мышечной активности, дистония — устойчивые или повторяющиеся сокращения с патологической позой или движением. Эти определения описывают феномен, но не устанавливают его причину: например, тремор встречается при разных заболеваниях и физиологических состояниях [107], [110].

Двигательные расстройства могут возникать при сосудистом очаге, нейродегенеративном процессе, поражении нерва, иммунном воспалении миелина, дефекте нервно-мышечной передачи, патологии мышцы или обменном нарушении. Чувствительные расстройства имеют сходно разнообразное происхождение. Причина и локализация здесь не тождественны: сахарный диабет, например, способен приводить к дистальному поражению периферических нервов, но сам по себе относится к системным обменным заболеваниям. Поэтому сначала установите анатомический уровень, затем — вероятный патогенетический фактор [108], [109], [110].

Синдром — устойчивое сочетание клинических признаков, объединённых общим механизмом. В неврологии особенно полезны синдром центрального пареза, синдром периферического пареза, мозжечковый синдром, экстрапирамидные двигательные синдромы, проводниковые чувствительные синдромы, менингеальный синдром и энцефалопатия. Один и тот же диагноз способен создавать несколько синдромов, а один синдром встречается при разных диагнозах. Например, спастический гемипарез может возникнуть вследствие различных причин повреждения кортикоспинального пути [109], [110].

Патогенез пареза и паралича: верхний или нижний мотонейрон?

Когда повреждается верхний мотонейрон или его нисходящий путь, уменьшается произвольный нисходящий контроль над спинальными двигательными механизмами. Слабость — прямое следствие недостаточной центральной команды. В течение дальнейшего периода меняется равновесие возбуждающих и тормозных влияний на сегментарные рефлекторные дуги, поэтому нередко появляются повышенные сухожильные рефлексы, патологический разгибательный подошвенный ответ и спастичность. Спастичность — скорость-зависимое увеличение сопротивления мышцы пассивному растяжению, а не просто «твёрдая мышца» [108], [109], [110].

В первые часы после острого повреждения центрального двигательного пути тонус и рефлексы иногда бывают снижены. При травматическом либо другом остром поражении спинного мозга это может соответствовать фазе спинального шока. Отсюда важное правило: отсутствие гиперрефлексии в самом начале не исключает центральное поражение. Для правильного заключения нужны локализация, время развития и повторная оценка динамики признаков [107], [109].

При повреждении нижнего мотонейрона команда не доходит непосредственно до мышцы. Рефлекторная дуга может прерываться, поэтому снижаются рефлексы и тонус, возникает вялый парез. Со временем недостаточная активность и нарушение нейротрофической поддержки способствуют атрофии. Фасцикуляции — непроизвольные сокращения отдельных двигательных единиц, заметные как мелкие локальные подёргивания мышцы; в сочетании со слабостью и атрофией они могут поддерживать предположение о поражении нижнего мотонейрона, но сами по себе неспецифичны [108], [109], [110].

Таблица 27.1.

Чтобы назвать распределение слабости, используют термины монопарез (одна конечность), гемипарез (конечности преимущественно одной половины тела), парапарез (обычно обе нижние конечности) и тетрапарез (все четыре конечности). Суффикс «-плегия» применяют, когда речь идёт о полном отсутствии произвольных движений. Само слово «гемипарез» не объясняет, где именно повреждён путь, — это задача топической диагностики [109], [110].

27.4.1. Миастеническая утомляемость: как локализовать синаптический дефект

Патологическая утомляемость помогает отличать недостаточность нервно-мышечной передачи от стойкого выпадения центральной команды. При аутоиммунной миастении нарушается постсинаптический аппарат: уменьшается число или функциональная доступность рецепторов, меняется организация мембраны и снижается запас надёжности передачи. Повторная работа тогда усиливает слабость определённой мышцы, а отдых может временно улучшать функцию. Это отличается от неспецифической общей усталости. Птоз, двоение, изменения речи, жевания или глотания при обычно сохранной чувствительности направляют рассуждение к двигательному синапсу, хотя выраженность и сочетание признаков неодинаковы у разных пациентов. [ДОП1]

Подтверждение требует согласованности клинического распределения слабости, иммунологических и электрофизиологических данных. Отрицательный результат исследования антител к одному антигену не исключает других иммунологических вариантов миастении. При синдроме Ламберта — Итона ведущий дефект расположен пресинаптически: нарушено кальций-зависимое высвобождение медиатора, поэтому сочетание слабости, рефлекторных и автономных изменений имеет другую основу. Оба процесса нарушают передачу сигнала, но действуют на разные стороны синапса. Функциональную тяжесть нельзя оценивать только по силе кистей или способности ходить: вовлечение дыхательных и бульбарных мышц может определять основную опасность. Так топическая диагностика сразу связывается с оценкой нарушенной жизненно важной функции. [ДОП1]

Когда движения слишком много: гиперкинезы и нарушение координации

Непроизвольное движение может возникать из-за дисбаланса моторных контуров, но не все гиперкинезы имеют один механизм. При треморе покоя ритмические колебания заметнее в расслабленной конечности; такой феномен часто встречается при паркинсонических синдромах. При интенционном треморе колебания нарастают по мере приближения к заданной цели, что заставляет оценивать мозжечок и его связи. Постуральный тремор проявляется при удержании позы, например вытянутых рук, и имеет собственный круг возможных причин [107], [109], [110].

Мозжечковая дисфункция нередко сочетает дисметрию — неточное попадание в цель, дисдиадохокинез — нарушение быстрых чередующихся движений, нарушение равновесия и интенционный тремор. Причинная цепочка здесь такова: повреждение мозжечковой коррекции → несогласованное включение мышечных групп и ошибочная оценка траектории → повторные «исправляющие» движения → промахивание и тремор. Выраженный тремор при приближении к цели нельзя автоматически называть функциональным или психогенным [107], [109].

Паркинсонизм проявляется прежде всего брадикинезией в сочетании с другими характерными двигательными признаками. При болезни Паркинсона важную роль играет дегенерация дофаминергических нейронов компактной части чёрной субстанции, что нарушает взаимодействие прямого и непрямого путей базальных ядер. В итоге меняется регуляция таламокортикального двигательного сигнала, и запуск движения становится затруднённым. Хорея возникает при иной дисфункции стриарных контуров и проявляется быстрыми неритмичными движениями. Нельзя сводить все гиперкинезы к простому правилу «слишком много или слишком мало дофамина»: реальные моторные сети сложнее [109], [110], [112].

Тик представляет собой краткое повторяющееся движение или вокализацию; он может сопровождаться предшествующим внутренним побуждением и частичной временной подавляемостью. Дистония чаще характеризуется повторяющимися сокращениями с закручиванием, отклонением части тела или устойчивой позой. Эпилептический приступ отличается от этих двигательных феноменов механизмом и особенностями события: он обусловлен патологической синхронной нейронной активностью и далеко не всегда сопровождается судорогами [107], [117].

Эпилептический приступ: возбуждение, торможение и электрическая сеть

Эпилептический приступ — преходящее появление признаков и симптомов, обусловленное аномальной чрезмерной или синхронной активностью нейронов головного мозга. Его механизмы могут включать нарушения работы ионных каналов, изменения глутаматергического возбуждения, ГАМК-ергического торможения, перестройку синаптических связей и распространение патологических разрядов по нейронной сети. Таким образом, судороги — лишь один из возможных феноменов; приступ может проявляться необычными ощущениями, автоматизмами, нарушением контакта и другими симптомами [110], [117], [120].

Эпилепсия — заболевание, характеризующееся устойчивой предрасположенностью к эпилептическим приступам и связанными с ней последствиями. Один острый симптоматический приступ на фоне резко выраженного нарушения обмена веществ не равнозначен автоматически хронической эпилепсии. В клинической оценке учитывают повторяемость неспровоцированных событий, вероятность рецидива, данные электроэнцефалографии, нейровизуализации и признаки определённого эпилептического синдрома. Здесь особенно важны слова «приступ», «судороги» и «эпилепсия»: они не являются синонимами [109], [117], [120].

В классификации Международной противоэпилептической лиги (ILAE) 2025 года выделяют четыре основные группы приступов: фокальные, генерализованные, с неизвестной принадлежностью к фокальным или генерализованным и неклассифицированные. Для фокальных событий учитывают, сохранено или нарушено сознание, оценивая осведомлённость и способность реагировать; описание приступа включает наблюдаемые и ненаблюдаемые проявления и их последовательность. Абсанс — определённый тип генерализованного приступа, а не любое краткое «отключение» или обморок [117].

Когда подозревается приступное расстройство, исследовательская логика такова: установить феномен по описанию события, уточнить последовательность симптомов, оценить возможность метаболического или иного провоцирующего фактора, затем интерпретировать ЭЭГ и структурные данные. Межприступная нормальная ЭЭГ не равнозначна отсутствию эпилепсии, а отдельное неспецифическое изменение на ЭЭГ не заменяет клинического диагноза. При эпизоде с краткой потерей сознания необходимо также учитывать синкопальное состояние, нарушения сна и другие имитаторы [109], [117], [120].

Расстройства чувствительности: рецептор, проводник или кора?

Сначала определите, какая именно чувствительность изменилась. Утрата болевой и температурной чувствительности не означает автоматической утраты вибрационной и проприоцептивной. Аналгезия — отсутствие болевой чувствительности, гипалгезия — её снижение, гипералгезия — усиление боли в ответ на стимул, который обычно болезнен. Аллодиния — боль от стимула, который обычно не вызывает боли, например от лёгкого прикосновения. Астереогноз — невозможность распознать знакомый предмет на ощупь при достаточной сохранности первичной чувствительности и других необходимых функций; такой феномен заставляет оценивать корковую обработку информации [109], [118], [121].

При поражении отдельного нерва снижение чувствительности чаще соответствует его автономной зоне иннервации. Корешковое поражение ориентирует на дерматом — участок кожи, чувствительная информация от которого поступает преимущественно через определённый спинномозговой корешок. Проводниковое поражение спинного мозга создаёт дефицит ниже некоторого уровня и зависит от перекрёста пути. Корковое нарушение может дополнительно изменять сложное распознавание сенсорных свойств даже при относительно сохранной способности чувствовать простой стимул. Таким образом, распределение и модальность дефицита вместе дают больше информации, чем слово «онемение» [109], [110].

При поражении левой половины спинного мозга ниже перекрёста кортикоспинальных волокон можно ожидать левосторонний двигательный дефицит и снижение глубокой чувствительности слева ниже очага. Поскольку болевые и температурные волокна спиноталамического пути перекрещиваются вблизи уровня входа, ниже очага возможно нарушение соответствующих модальностей справа. Это не «магическое правило сторон», а прямое следствие анатомии трёх путей. Учитывайте, что начальный уровень выпадения боли и температуры может несколько отличаться от анатомической высоты очага [109], [110].

Боль: от ноцицепции до осознанного переживания

Боль — неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с реальным или потенциальным повреждением ткани либо сходное с переживанием при таком повреждении. Это определение Международной ассоциации по изучению боли (IASP) подчёркивает: ноцицепция и боль не совпадают. Ноцицепция — нервное кодирование потенциально повреждающего раздражителя, а боль — личный опыт, возникающий при обработке сигналов множеством нервных сетей. Поэтому интенсивность боли не всегда прямо соответствует степени обнаруживаемого повреждения ткани; это не делает переживание «ненастоящим» [118], [121].

Ноцицепторы — специализированные окончания чувствительных нейронов, реагирующие на потенциально повреждающие раздражители. Их активация может усиливаться веществами, высвобождающимися при воспалении: простагландинами, брадикинином, ионами водорода и другими медиаторами. Значительная часть быстро проводимой, лучше локализуемой боли связана с миелинизированными Aδ-волокнами, а более медленные, нередко разлитые болевые ощущения — с немиелинизированными C-волокнами. Такое разделение относительное: реальные болевые ощущения создаются взаимодействием периферических и центральных механизмов [108], [118], [121].

На уровне задних рогов спинного мозга первичные ноцицептивные сигналы передаются интернейронам и проекционным нейронам. Далее информация идёт через антеролатеральные пути к стволовым, таламическим и корковым сетям. Разные области участвуют в распознавании локализации, интенсивности, эмоциональной значимости и необходимости ответного действия. Отсюда логичный вывод: боль не является отдельным «проводом» от кожи непосредственно до одной точки коры. Она формируется системой обработки и оценки сигналов [108], [109], [118].

Периферическая и центральная сенситизация

Периферическая сенситизация — повышенная чувствительность ноцицепторов под действием воспалительных и тканевых медиаторов. Например, после местного воспаления обычное прикосновение к поражённому участку может восприниматься болезненнее из-за сниженного порога возбуждения. Центральная сенситизация — усиление обработки ноцицептивных сигналов в спинальных и надспинальных нейронных сетях; её развитию могут способствовать повторная активация возбуждающих синапсов, изменения торможения и нейроглиальные взаимодействия. Поэтому после прекращения исходного стимула усиленная чувствительность иногда сохраняется [108], [118], [121].

Нисходящие антиноцицептивные системы изменяют передачу болевых сигналов на уровне ствола и спинного мозга. В их работе участвуют эндогенные опиоидные пептиды, серотонинергические и норадренергические пути и местные тормозные интернейроны. Они не стирают причину повреждения ткани, а регулируют усиление или ослабление сигналов. При ослаблении тормозного контроля одинаковый входящий сигнал может вызвать более выраженную болевую реакцию. Этот механизм помогает понять различия в болевом переживании без противопоставления «телесного» и «психологического» [108], [118], [121].

Ноцицептивная, нейропатическая и ноципластическая боль

Ноцицептивная боль связана с активацией ноцицепторов при действительном или потенциальном повреждении ненервной ткани; классический механизм — воспалительные медиаторы и раздражение периферических окончаний. Нейропатическая боль возникает как следствие заболевания или повреждения соматосенсорной нервной системы, например при некоторых поражениях периферических нервов. Она может сопровождаться парестезиями, аллодинией и изменениями чувствительности в анатомически соответствующей зоне [118], [121].

Ноципластическая боль — боль, возникающая при изменённой ноцицепции без убедительных признаков повреждения ткани, которое в достаточной мере объяснило бы активацию периферических ноцицепторов, и без подтверждённого повреждения соматосенсорной системы, достаточного для объяснения нейропатического механизма. Этот термин не означает «выдуманную» или обязательно психогенную боль. У одного человека разные механизмы могут сочетаться, поэтому диагноз нельзя устанавливать только по описанию «жгучая», «острая» или «ноющая» [118], [121].

Когнитивные нарушения и нейродегенерация

Высшие нервные функции включают внимание, память, язык, узнавание, планирование и контроль поведения. Их нарушения возникают при разных механизмах: остром обменном сдвиге, воспалении, сосудистом повреждении, действии некоторых лекарственных веществ и хронических нейродегенеративных процессах. Делирий обычно характеризуется остро возникшим и колеблющимся нарушением внимания и осознания происходящего. Деменция — синдром приобретённого устойчивого снижения когнитивных функций, существенно влияющий на самостоятельную повседневную деятельность. Нельзя объяснять внезапную спутанность сознания «обычной деменцией» без поиска острого процесса [109], [110].

При болезни Альцгеймера патологические процессы связаны с накоплением β-амилоида, изменением белка tau, синаптической дисфункцией, нейровоспалением и прогрессирующей утратой нейронных связей. β-Амилоид образуется при определённых путях расщепления белка-предшественника амилоида, а патологические изменения tau нарушают его нормальную роль в стабилизации микротрубочек цитоскелета нейрона. Сетевые последствия наиболее заметны в системах памяти и других когнитивных функциях. Но заболевание нельзя свести к единственной формуле «белок уничтожает клетку»: механизмы взаимодействуют и не одинаковы на разных этапах [107], [112], [119].

Современные исследовательские и клинические критерии уделяют внимание биомаркерам амилоидной и tau-патологии. При этом когнитивное снижение и наличие биологического маркера — разные измерения состояния. Самостоятельно выводить болезнь Альцгеймера из одного эпизода забывчивости, одного теста памяти или неспецифической МРТ-находки нельзя. Диагностическое мышление требует сопоставления клинических проявлений, динамики, альтернативных причин и результатов специализированной оценки [109], [119].

27.9.1. Когнитивный профиль зависит от поражённой сети

При приобретённом когнитивном снижении важно выяснить, какая функция нарушилась первой. Сосудистое повреждение может затрагивать стратегически важные узлы и проводящие связи, поэтому заметными становятся замедление обработки информации, трудности планирования и контроля действий. Нарушение памяти также возможно, но не исчерпывает клиническую картину. Ступенчатое ухудшение после сосудистых событий представляет лишь один вариант: болезнь мелких сосудов и изменения белого вещества способны давать постепенное течение. Сосудистая и альцгеймеровская патология могут сосуществовать, поэтому выявление одного механизма не исключает другого. [ДОП4]

Иной профиль возникает при заболевании с тельцами Леви. Когнитивные колебания могут сочетаться со зрительными галлюцинаторными феноменами, паркинсонизмом и нарушениями сна с быстрыми движениями глаз. Эти признаки не обязаны присутствовать одновременно с начала болезни. Связь с альфа-синуклеиновой патологией помогает понять перекрытие с болезнью Паркинсона, однако для клинической характеристики важна последовательность двигательных и когнитивных изменений. Следовательно, обследование должно оценивать внимание, исполнительные и зрительно-пространственные функции наряду с памятью. Одинаковый итоговый балл краткого теста может скрывать разные сетевые нарушения; объяснение строится по структуре синдрома, его динамике и сопутствующим неврологическим проявлениям, а не по одному слову «забывчивость». [ДОП4]

Нейроинфекция: когда воспаление нарушает работу нервных сетей

Менингит — воспаление мозговых и спинномозговых оболочек, прежде всего мягкой и паутинной оболочек. Энцефалит — воспалительное поражение вещества головного мозга. Менингоэнцефалит объединяет признаки поражения оболочек и паренхимы. Возбудитель может достигать нервной системы с кровотоком, распространяться из соседнего очага, проникать при нарушении естественных защитных барьеров или использовать другие специфические пути. Клиническая картина зависит и от самого агента, и от ответа тканей организма [108], [110], [115], [116].

При менингите инфекционный или иной воспалительный фактор активирует местные иммунные механизмы. Высвобождаются медиаторы воспаления, увеличивается проницаемость сосудистых барьеров, меняются свойства ликвора и могут нарушаться его циркуляция и резорбция. Головная боль частично связана с раздражением чувствительных структур мозговых оболочек; светобоязнь — с повышением чувствительности соответствующих сенсорных сетей; ригидность затылочных мышц — с защитной реакцией и раздражением менингеальных структур при движении. Лихорадка отражает системный воспалительный ответ и изменение гипоталамической терморегуляции [108], [115], [116].

При энцефалите воспалительный процесс захватывает сами нейронные сети, поэтому к общим проявлениям инфекции могут присоединяться изменение сознания, когнитивные и поведенческие нарушения, очаговые симптомы или эпилептические приступы. При выраженном отёке может дополнительно повышаться внутричерепное давление. Наличие одних только головной боли и температуры не позволяет без исследований отличить различные виды нейроинфекции, а отсутствие выраженной ригидности мышц не исключает менингит [115], [116].

Для бактериального менингита характерен воспалительный клеточный ответ в цереброспинальной жидкости, часто с преобладанием нейтрофилов; в типичной ситуации повышается белок и снижается отношение глюкозы ликвора к концентрации глюкозы крови. При вирусной инфекции чаще наблюдают лимфоцитарный ответ и относительно сохранную концентрацию глюкозы, хотя возможны исключения, особенно на ранних этапах. Эти различия объясняются типом иммунного ответа, проницаемостью барьеров и метаболическим потреблением глюкозы. Одна «характерная» комбинация показателей не гарантирует установления причины без микробиологического подтверждения и клинической оценки [110], [115], [116].

Высшая нервная деятельность: когда страдает регуляция поведения

Высшая нервная деятельность включает мышление, память, речь, восприятие, сон и эмоциональную регуляцию. Она особенно уязвима к перегрузке информацией, хроническому стрессу, нейродегенеративным процессам, сосудистым нарушениям и метаболическим срывам.

Невротические реакции

Когда значимая информация превышает возможности переработки за короткий срок, нервная система удерживает напряжение. Поэтому появляются навязчивые мысли, тревога, соматические реакции и истощение.

Нейродегенерация

При болезни Альцгеймера ведущей становится постепенная утрата нейрональных связей и атрофия структур памяти. Поэтому сначала страдает кратковременная память, затем более сложные когнитивные функции.

Важно:

психоэмоциональные симптомы не отменяют патофизиологию. Они тоже имеют механизм: перегрузка регуляторных сетей, нарушение торможения, медиаторный дисбаланс и вегетативный ответ.

Нарушения моторной функции

Нарушения движения делят на гипокинезию, гиперкинезию, гиподинамию и атаксию. Это разные состояния, потому что в одних случаях движение исчезает, в других — появляется лишнее движение, в третьих — снижается сила активности, а в четвёртых — распадается координация.

Гиперкинезы: лишнее движение как результат патологического возбуждения

В основе гиперкинезов часто лежит генератор патологически усиленного возбуждения. Нейроны деполяризуются, кальций и натрий входят в клетку, активируются возбуждающие медиаторы, а тормозные влияния не справляются. Поэтому движение возникает без команды сознания.

Быстрые гиперкинезы

Судороги

Внезапные непроизвольные сокращения мышц. Клонические судороги чередуют сокращение и расслабление; тонические удерживают длительный спазм; смешанные сочетают оба механизма.

Хорея

Быстрые, неритмичные, беспорядочные насильственные движения разных групп мышц. Возникает при поражении подкорковых моторных структур, сосудистых и наследственных процессах.

Тремор

Ритмические колебательные движения. Паркинсонический тремор часто заметнее в покое; интенционный усиливается при целенаправленном движении.

Тик

Краткое стереотипное сокращение мышцы или группы мышц: мигание, гримаса, жест. Механизм связан с нарушением контроля повторяющихся моторных программ.

Медленные гиперкинезы

Атетоз — медленные, червеобразные, стереотипные движения, связанные с поражением подкорковых структур, например хвостатого ядра, скорлупы и других звеньев экстрапирамидной системы. Здесь важно понимать: мышцы-агонисты и антагонисты включаются несогласованно, поэтому движение становится необычным и неконтролируемым.

Эпилепсия: приступ как срыв сетевого торможения

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, при котором повторяются приступообразные нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных или психических функций. Самая понятная модель патогенеза — формирование группы гиперактивных нейронов и распространение волны возбуждения.

Фаза инициации

В группе нейронов открываются кальциевые и натриевые каналы, мембрана деполяризуется, возбуждение становится чрезмерным.

Возбуждающие медиаторы

Глутамат и аспартат усиливают активацию рецепторов, поэтому нейронная группа легче входит в патологический разряд.

Недостаток торможения

Если ГАМК- и глицинергические механизмы не сдерживают очаг, разряд не гасится локально.

Фаза распространения

Волна возбуждения переходит на соседние сети. Поэтому локальный очаг может дать генерализованный приступ.

Красный флаг:

повторные приступы, длительный приступ, нарушение дыхания, травма, беременность, лихорадка, менингеальные признаки или первый приступ у взрослого требуют срочной оценки причины, а не только описания судорог.

Гипокинезия, парезы и параличи

Парез — снижение силы и амплитуды движения. Паралич — отсутствие произвольного движения. Главная диагностическая развилка — центральное или периферическое поражение.

По распространённости выделяют моноплегию, параплегию, гемиплегию, триплегию и тетраплегию. Эти слова описывают число и расположение поражённых конечностей, но не заменяют поиск механизма.

Нарушения чувствительности

Чувствительность страдает на трёх уровнях: рецепторном, проводниковом и центральном. Поэтому при разборе симптома важно выяснить: повреждён рецептор, нервный путь или центр анализа чувствительности.

Рецепторный уровень

Нарушение находится там же, где повреждение кожи, слизистой, капсулы органа или другого рецепторного поля.

Проводниковый уровень

Если поражение до перекрёста, расстройство обычно на той же стороне. Если после перекрёста — часто на противоположной.

Центральный уровень

Поражаются спинной мозг, таламус, кора. Картина зависит от соматотопики и вовлечённых путей.

Тип чувствительности

Можно потерять боль, температуру, тактильность, вибрацию, положение тела или способность узнавать предмет на ощупь.

Боль: защитный сигнал или самостоятельная патология

Боль — неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с реальным или потенциальным повреждением. Она нужна организму, потому что заставляет убрать руку от горячего предмета, ограничить нагрузку и искать причину повреждения. Но боль может стать патологической, если сама болевая система начинает работать чрезмерно или автономно.

Физиологическая боль

Сообщает о повреждении. Она адаптивна, потому что помогает защитить ткань и изменить поведение.

Патологическая боль

Становится самостоятельной проблемой: каузалгия, фантомная боль, первичная и вторичная гипералгезия.

Первичная боль

Быстрая, острая, хорошо локализованная. Она помогает мгновенно отдёрнуть конечность.

Вторичная боль

Более медленная, глубокая, менее точная. Она поддерживает защитное поведение после первого сигнала.

Медиаторы боли

Брадикинин, простагландины, гистамин, ионы калия и водорода, лизосомальные ферменты и другие медиаторы раздражают нервные окончания и снижают порог ноцицепторов. Поэтому воспалённая ткань болит сильнее даже при слабом раздражении.

Антиноцицептивная система

Организм ограничивает боль опиоидными нейропептидами — эндорфинами и энкефалинами — и неопиоидными медиаторами: серотонином, норадреналином, дофамином, гамма-аминомасляной кислотой, глицином. Когда эта система не справляется, боль становится чрезмерной и истощающей.

Клиническая логика:

не всякая боль равна текущему повреждению ткани. При повреждении нерва, фантомной боли или центральной сенситизации источник боли может быть в нервной системе, а не в месте, куда человек показывает.

Нейроинфекции и менингит

Нейроинфекции — инфекционные поражения нервной системы. Опасность создаёт не только микроб, но и воспалительный ответ: повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, отёк, нарушение ликвородинамики, внутричерепная гипертензия и раздражение оболочек.

Возбудители и пути проникновения

Бактерии

Менингококк, пневмококк, гемофильная палочка, стафилококк, стрептококк, кишечная палочка у новорождённых и другие возбудители.

Вирусы и токсины

Герпесвирусы, бешенство, вирусные менингиты, а также токсин столбняка и ботулинический токсин.

Гематогенный путь

Возбудитель попадает в кровь, повреждает сосудистую стенку и барьер, затем проникает к оболочкам или ткани мозга.

Контактный и невральный путь

Инфекция может прийти из синусов, уха, зубочелюстной области, открытой травмы черепа или распространяться по нервным волокнам.

Менингит

Менингит — воспаление мозговых оболочек. Воспаление мягкой и паутинной оболочки называют лептоменингитом, поражение твёрдой оболочки — пахименингитом. При бактериальном менингите возбудитель часто сначала закрепляется на слизистых, преодолевает местную защиту, попадает в кровь, затем через изменённый гематоэнцефалический барьер вызывает воспаление оболочек.

Инвазия

Микроб проникает через слизистые, травматический дефект или соседний очаг инфекции.

Барьерный срыв

Токсины и воспаление повышают проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера.

Воспаление оболочек

Медиаторы воспаления раздражают оболочки и черепные нервы, формируя головную боль и менингеальные симптомы.

Отёк и внутричерепное давление

Жидкость выходит в ткани, нарушается ликвородинамика, повышается давление внутри черепа.

Системная реакция

Лихорадка, интоксикация, нарушение сознания и судороги возникают при тяжёлом воспалительном и метаболическом ответе.

Красные флаги менингита:

лихорадка, сильная головная боль, рвота, ригидность затылочных мышц, светобоязнь, нарушение сознания, судороги, геморрагическая сыпь, быстрое ухудшение состояния.

Компенсация и декомпенсация

Компенсация, декомпенсация и объединение симптомов в синдромы

На раннем этапе двигательного поражения сохранившиеся пути могут частично поддерживать привычную активность, а соседние моторные сети — перераспределять нагрузку. При стойком нарушении развивается декомпенсация: уменьшается сила либо точность, усложняются движения и бытовые действия. При поражении нижнего мотонейрона к этому могут присоединиться гипорефлексия и атрофия; при повреждении центральных путей — спастичность и патологические рефлексы. Отсюда центральный и периферический двигательные синдромы являются сочетаниями признаков одного механизма, а не набором случайных симптомов [108], [109], [110].

Для мозжечкового синдрома характерны дисметрия, нарушение координации и равновесия, иногда интенционный тремор и нистагм. Экстрапирамидные синдромы включают феномены гипокинезии, ригидности и различных гиперкинезов, возникающих при дисфункции соответствующих сетей. Менингеальный синдром отражает раздражение мозговых оболочек, а энцефалопатический синдром — диффузное нарушение функции мозга, в частности внимания и сознания, при разнообразных обменных, воспалительных или токсических причинах. Изолированный симптом нельзя автоматически приравнивать ко всему синдрому [107], [109], [115].

В хронической боли возможна собственная последовательность компенсации и декомпенсации. В начале периферическое усиление чувствительности может ограничивать нагрузку на повреждённую ткань и быть частью защитной реакции. При длительном существовании усиленная центральная обработка болевых сигналов способна поддерживать стойкое болевое переживание и ограничивать повседневную активность даже при уменьшении исходного повреждающего фактора. При этом механизмы боли не сводятся к одному биохимическому медиатору и не определяются только эмоциональным состоянием [118], [121].

Диагностическая логика

Анализы и инструментальные методы: какой механизм они проверяют

При слабости и изменении сознания важны показатели глюкозы, натрия, кальция, функции дыхания и газового состава крови по клинической ситуации. Гипогликемия ухудшает энергетическое обеспечение нейронов, выраженные электролитные нарушения меняют мембранную возбудимость, а гипоксемия сокращает доставку кислорода. Если в исходной клинической ситуации есть системное нарушение обмена, очагоподобные симптомы не всегда означают первичный сосудистый инфаркт. Но наличие метаболической причины не исключает одновременно существующее структурное поражение [108], [109].

КТ и МРТ помогают установить локализацию структурного поражения; ЭЭГ оценивает электрические процессы; электронейромиография (ЭНМГ) и исследования проведения по нервам позволяют охарактеризовать некоторые периферические нервно-мышечные нарушения. Если в задаче одновременно приведены сниженная сила, атрофия определённых мышц и локальный дефект чувствительности, исследование периферической проводимости может оказаться более информативным для уточнения уровня поражения, чем поиск неспецифических изменений биохимического анализа [109], [110].

При предполагаемой нейроинфекции важны клеточный состав ликвора, белок, глюкоза с одновременной оценкой глюкозы крови и исследования на возбудителей. При воспалении оболочек белок может возрастать вследствие повышенной сосудистой проницаемости; число клеток — из-за миграции лейкоцитов; глюкоза — снижаться при повышенном местном потреблении и нарушениях её транспорта. Выбор и последовательность исследований определяются специалистами с учётом безопасности: подозрение на бактериальный менингит требует срочной медицинской помощи, а не ожидания «классического» набора лабораторных признаков [115], [116].

Таблица 27.2.

Дифференциальная диагностика: не путайте сходные феномены

При слабости прежде всего различайте три механизма: снижение мышечной силы, нарушение точности движения и неспособность начать либо правильно выбрать программу движения. Центральный парез и мозжечковая атаксия оба мешают пользоваться рукой, но при первом страдает передача команды и сила, а при втором — её корректировка. Паркинсоническая брадикинезия также отличается от простой слабости: человек может выполнить движение, однако делает это медленно, с трудностями запуска и уменьшением амплитуды повторных действий [109], [110].

При непроизвольных движениях уточните ритмичность, зависимость от позы и целенаправленного действия, стереотипность, продолжительность и состояние сознания. Тремор — ритмичен, хорея — чаще неритмична, дистония — нередко связана с устойчивой позой, а эпилептическое событие определяется сетевой эпилептической активностью и характерной последовательностью признаков, а не наличием любого подёргивания. При кратком нарушении контакта нельзя без дополнительных сведений уверенно выбирать между абсансом, фокальным приступом, обмороком и другими причинами [107], [117].

При чувствительном нарушении задайте вопрос: какая модальность выпала и где пересекается её путь? Падение вибрационной чувствительности при сравнительно сохранной температурной заставляет проверить систему задних канатиков и периферические крупные волокна. Преимущественная утрата боли и температуры при сохранной вибрации указывает на другой функциональный контур. При боли необходимо сначала установить возможное повреждение ненервной ткани, поражение соматосенсорной системы и признаки изменённой центральной обработки; названия типов боли не взаимозаменяемы [109], [118], [121].

При подозрении на нейроинфекцию отличайте преимущественно оболочечную симптоматику от признаков поражения мозгового вещества: изменённого сознания, новых очаговых нарушений или приступной активности. Но менингит и энцефалит могут сочетаться, поэтому противопоставлять их слишком жёстко нельзя. Результаты исследования ликвора дают важные ориентиры, однако не заменяют оценку жизненно важных функций и срочности состояния [115], [116].

Практическая диагностическая логика

В клинической задаче не начинайте с длинного списка диагнозов. Сначала определите, что преобладает: выпадение функции, патологическое возбуждение, боль, инфекция или внутричерепная гипертензия.

Клинические примеры

Пример 1. Тремор в покое

Если тремор выражен в покое и уменьшается при целевом действии, логика ведёт к экстрапирамидному механизму, а не к слабости мышцы.

Пример 2. Вялый паралич после травмы нерва

Импульс не доходит до мышцы, тонус падает, рефлексы исчезают, развивается атрофия. Это периферическая логика.

Пример 3. Гемипарез с гиперрефлексией

Нисходящий контроль нарушен выше сегментарного аппарата, поэтому рефлексы становятся чрезмерными. Это центральная логика.

Пример 4. Менингит у ребёнка

Барьерные системы у детей менее зрелые, поэтому инфекция легче вызывает воспаление оболочек, отёк и быстрое ухудшение.

Клинические примеры

Четыре клинических примера с пошаговым рассуждением

Центральный парез после острого сосудистого события

После внезапного эпизода у выздоравливающего сохраняется слабость правой руки и ноги. В остром периоде тонус был снижен, позднее появились оживлённые сухожильные рефлексы и повышенное сопротивление быстрому пассивному движению. Сначала определяется гемипарез, затем — признаки поражения верхнего мотонейрона. Поскольку основные кортикоспинальные волокна перекрещиваются в нижней части продолговатого мозга, предполагают повреждение левого нисходящего двигательного пути выше перекрёста. Смена гипотонии спастичностью объясняется перестройкой рефлекторной регуляции после выпадения центрального контроля. Окончательная этиология требует клинической оценки и нейровизуализации [109], [110].

Периферическое поражение и чувствительный дефект

После длительного локального сдавления нерва у выздоравливающего отмечаются слабость определённых движений кисти, снижение чувствительности в соответствующей кожной зоне и ослабление отдельного рефлекса. Здесь нет оснований ожидать обязательной спастичности, поскольку первично страдает проведение по периферическому нерву. Слабость возникает из-за недостатка импульсов к мышце, снижение чувствительности — из-за нарушения афферентной проводимости, а гипорефлексия — вследствие вовлечения звена рефлекторной дуги. Следующий шаг — отличить поражение нерва от корешка по распределению моторного и сенсорного дефицита [108], [109], [110].

Промахивание вместо слабости

При попытке дотронуться пальцем до кончика носа человек несколько раз корректирует движение, а колебания кисти усиливаются перед целью. Мышечная сила при простом тестировании относительно сохранена. Это больше соответствует интенционному тремору и дисметрии, чем изолированному центральному парезу. При дисфункции мозжечковых контуров мозг хуже сопоставляет план движения с реальной сенсорной обратной связью, поэтому корректирующие команды оказываются несвоевременными. Дифференциальный поиск должен учитывать поражение мозжечка, его связей и другие возможные причины координационных нарушений [107], [109], [110].

Головная боль, лихорадка и изменение ликвора

У выздоравливающего появились лихорадка, головная боль, светобоязнь и ригидность затылочных мышц; исследование цереброспинальной жидкости выявило повышенное число лейкоцитов и белок. Ведущий синдром — менингеальный, а наиболее вероятное общее звено — воспаление мозговых оболочек. Боль и светобоязнь объясняются раздражением и сенситизацией соответствующих чувствительных структур, повышение белка — изменением барьерной проницаемости, лейкоцитоз ликвора — клеточным ответом. Однако этиология не определяется только по перечисленным признакам, а подозрение на бактериальный процесс требует неотложной оценки и специализированной диагностики [115], [116].

Типичные ошибки

Типичные ошибки и мнемоники

Первая ошибка — называть любую слабость «параличом». Парез означает уменьшение силы, плегия — её отсутствие. Вторая — предполагать, что центральное поражение с первой минуты обязательно вызывает спастичность. Третья — считать, что любой тремор в момент движения имеет функциональное происхождение. Четвёртая — смешивать болевое переживание и ноцицепцию, а любое отсутствие видимого повреждения приравнивать к «ненастоящей боли». Пятая — делать диагноз эпилепсии по одному эпизоду непроизвольного движения или только по случайной записи ЭЭГ [107], [109], [117], [118].

Для двигательной топики полезна связка «верхний мотонейрон — контроль рефлексов; нижний — связь с мышцей; мозжечок — точность; базальные ядра — выбор и масштаб движения». Для чувствительности — «вид сигнала → путь → перекрёст → сторона дефицита». Для боли — «рецептор → спинной мозг → восходящие пути → мозговые сети → переживание», причём нисходящие системы могут изменять результат на нескольких этапах. Для приступных состояний — «феномен → последовательность → сознание → причина → подтверждение» [107], [109], [117], [118].

Итог

Что необходимо запомнить. Слабость, атаксия, брадикинезия и гиперкинезы представляют разные типы нарушения двигательной системы. Центральный и периферический парез отличаются механизмом и набором признаков. Чувствительность нужно разбирать по модальности и анатомическому перекрёсту, боль — по взаимодействию ноцицепции, периферической и центральной обработки. Эпилептический приступ, эпилепсия, менингит и энцефалит имеют определённые самостоятельные значения [107], [109], [117], [118].

Как рассуждать. От симптома переходите к синдрому, от синдрома — к топическому уровню, от уровня — к причине. Для двигательного дефицита проверяйте силу, тонус и рефлексы; для чувствительного — разновидность и зону выпадения; для боли — вероятный механизм; для нарушения сознания — остроту начала и системные факторы [109], [110].

Как применить знания. Выделите ведущий симптом, локализуйте поражение, объясните механизм и ожидаемые признаки. Проверьте гипотезу соответствующим исследованием. Внезапный очаговый дефицит, подозрение на бактериальный менингит или выраженное нарушение сознания требуют срочной медицинской оценки [115], [116].

Функции нервной системы нарушаются двумя большими путями: функция может выпадать или становиться патологически чрезмерной.

Гипокинезия, парез и паралич говорят о недостаточности моторного выхода. Гиперкинезы и судороги говорят о патологическом возбуждении и дефиците торможения. Нарушения чувствительности помогают локализовать уровень поражения, а боль требует различать защитный сигнал и самостоятельную патологическую активность ноцицептивной системы.

Нейроинфекции нужно разбирать как воспалительно-барьерный срыв: возбудитель → проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера → воспаление оболочек → отёк → повышение внутричерепного давления → менингеальный синдром. В клинической ситуации это помогает быстро увидеть опасные признаки и не потерять время.