Условие
Женщина 30 лет после недельного приёма сульфадимезина и ацетилсалициловой кислоты.
Состояние тяжёлое:
• температура 39,9 °C;
• спутанность сознания;
• тахипноэ;
• множественная пятнистая сыпь;
• геморрагические элементы;
• обширная эритема;
• вялые пузыри;
• болезненность кожи;
• эпидермис легко отслаивается при потягивании за покрышку пузыря;
• отёк лица.
Вопросы
1. Какой патологический процесс или форму патологии иллюстрирует данная ситуация?
2. Какие сведения из условия подтверждают это заключение и как объяснить их происхождение?
3. Назовите ведущие звенья патогенеза и обоснуйте основные направления коррекции.
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Картина соответствует синдрому Стивенса—Джонсона / токсическому эпидермальному некролизу, вероятнее тяжёлому варианту токсического эпидермального некролиза.
В старой терминологии — синдром Лайелла.
Тип иммунной реакции
Современное представление:
преимущественно IVc тип гиперчувствительности → цитотоксическая Т-клеточная реакция.
Причины и условия
Наиболее вероятным триггером из представленных препаратов является лекарственная реакция.
Определить виновный препарат только из условия абсолютно достоверно нельзя, хотя сульфаниламиды являются классической группой риска.
Механизмы развития
Лекарственный антиген/лекарственно-модифицированное взаимодействие с HLA → активация цитотоксических CD8+ Т-клеток и NK-клеток → выделение гранулизина, перфорина, гранзимов и других цитотоксических медиаторов → массивный апоптоз кератиноцитов → отделение эпидермиса.
Отсюда:
массовая гибель клеток эпидермиса → пузыри → отслойка кожи → положительный симптом Никольского → потеря кожного барьера.
Почему состояние опасно?
Потеря эпидермального барьера → потеря жидкости
+ нарушение терморегуляции
+ высокий риск инфекций
+ поражение слизистых → системная угроза жизни.
Диагностика
• оценка площади отслойки эпидермиса;
• биопсия кожи;
• общий и биохимический анализы;
• электролиты;
• почечная и печёночная функция;
• поиск осложнений.
Принципы коррекции и проверки заключения
Немедленная отмена подозреваемого лекарства → прекращение антигенного стимула.
Далее необходима специализированная интенсивная поддерживающая терапия:
• жидкости;
• защита кожного барьера;
• контроль инфекции;
• уход за слизистыми.
Итоговая схема
Лекарство → цитотоксические Т-клетки → массовый апоптоз кератиноцитов → эпидермальный некролиз → пузыри + отслойка кожи + тяжёлая системная реакция.
Редакционные примечания
Вопросы для самостоятельного разбора сформулированы при подготовке этого издания по содержанию представленного решения: отдельный список исходных вопросов отсутствовал.