Условие
Пациент К., 23 года, в очередной раз обратился в поликлинику с жалобами на сухой кашель, особенно ночью и утром, боль в глотке и за грудиной с признаками трахеита.
В анамнезе — часто повторяющиеся воспаления слизистой оболочки полости рта, ангины, неоднократные острые гнойные отиты, периодические очаговые пневмонии. Заболевания преимущественно возникают осенью. Закаливание оказалось малоэффективным.
Лабораторные данные:
• реакция лимфоцитов на фитогемагглютинин и бактериальные аллергены положительная;
• активность комплемента нормальная;
• IgM, IgG и IgA нормальные;
• эритроциты и гемоглобин нормальные;
• количество лейкоцитов снижено за счёт моноцитов;
• гранулоциты нормальные;
• фагоцитарная активность макрофагов снижена примерно наполовину.
Вопросы
1. Какие формы патологии имеются у пациента? Какова их патогенетическая и хронологическая связь? Какая форма патологии основная?
2. В каком звене системы иммунобиологического надзора имеется дефект?
3. Каковы механизмы развития симптомов и их маркеры?
4. Каковы принципы лечения и профилактики?
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
У пациента имеется иммунодефицит с преимущественным дефектом системы мононуклеарных фагоцитов, проявляющийся снижением количества моноцитов и функциональной недостаточностью макрофагального фагоцитоза.
Следствием являются рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов.
Основная форма патологии — нарушение врождённой иммунной защиты на уровне моноцитарно-макрофагального звена.
Значимые данные
Нормальные IgM, IgG, IgA → выраженного дефекта гуморального В-клеточного иммунитета нет.
Положительная реакция лимфоцитов на фитогемагглютинин → Т-лимфоциты способны к пролиферативному ответу; грубый Т-клеточный иммунодефицит маловероятен.
Нормальный комплемент → комплементзависимая защита существенно не нарушена.
Нормальное количество гранулоцитов → нейтропения причиной повторных инфекций не является.
Моноцитопения + снижение фагоцитоза макрофагов на 50% → прямое указание на нарушение мононуклеарно-фагоцитарной системы.
Заключение
Наиболее вероятно:
иммунодефицитное состояние с преимущественной недостаточностью моноцитарно-макрофагального звена врождённого иммунитета.
Патогенетически вторичны:
• хронические и рецидивирующие инфекции;
• трахеит;
• ангины;
• отиты;
• очаговые пневмонии.
Причины и условия
Конкретная первичная причина в условии не указана, поэтому определять генетический синдром нельзя.
Имеются лишь доказательства функциональной недостаточности:
↓ моноцитов + ↓ функции макрофагов.
Сезонность инфекций является скорее провоцирующим фактором: осенью увеличивается воздействие респираторных возбудителей.
Механизмы развития
Дефект моноцитов/макрофагов → снижение распознавания и захвата микроорганизмов → снижение внутриклеточного уничтожения возбудителей → нарушение элиминации бактерий из слизистых оболочек → более длительное сохранение инфекционного агента → повторные воспалительные процессы → отиты, ангины, трахеиты, пневмонии.
Кроме собственно фагоцитоза, макрофаги участвуют в презентации антигена и продукции цитокинов, поэтому их функциональная недостаточность способна ослаблять координацию последующего адаптивного иммунного ответа.
Анализы и расчёты
Сопоставление показателей
Показатель | Результат | Значение |
|---|---|---|
IgG, IgA, IgM | норма | гуморальный иммунитет относительно сохранён |
Комплемент | норма | дефицит комплемента маловероятен |
Реакция на ФГА | положительная | функциональная активность Т-лимфоцитов сохранена |
Гранулоциты | норма | нейтропении нет |
Моноциты | снижены | количественный дефект моноцитарного звена |
Фагоцитоз макрофагов | ↓ ~50% | функциональный дефект |
Ответы на вопросы
1. Ответ: основное нарушение — недостаточность моноцитарно-макрофагального звена; рецидивирующие инфекции являются её следствием.
Почему:
дефект фагоцитоза → недостаточная элиминация микроорганизмов → хронические и повторные инфекции.
2. Ответ: дефект находится преимущественно в системе мононуклеарных фагоцитов.
3. Ответ: повторные бактериальные воспаления обусловлены ослаблением фагоцитоза. Основные маркеры — моноцитопения и снижение фагоцитарной активности макрофагов.
4. Ответ: необходимо выявлять причину иммунодефицита, активно лечить инфекционные очаги, проводить вакцинацию по индивидуальным показаниям и устранять факторы, увеличивающие риск инфекции.
Дифференциальный разбор
Тяжёлая агаммаглобулинемия маловероятна → иммуноглобулины нормальные.
Т-клеточный иммунодефицит маловероятен → реакция на ФГА сохранена.
Дефицит комплемента маловероятен → показатели комплемента нормальны.
Нейтропения отсутствует.
Следовательно, наиболее явный дефект — макрофагальный фагоцитоз.
Принципы коррекции и проверки заключения
Этиотропно: лечение выявленных инфекций.
Патогенетически: установить причину моноцитопении/дисфункции фагоцитов и по возможности устранить её.
Профилактически: вакцинация, санация хронических очагов инфекции, уменьшение инфекционной экспозиции.
Неспецифические «иммуностимуляторы» без установленного механизма иммунодефицита не являются заменой этиологической диагностики.
Итоговая схема
Моноцитопения / функциональный дефект макрофагов → снижение фагоцитоза → недостаточная элиминация микроорганизмов → повторные инфекции слизистых и дыхательных путей → ангины → отиты → трахеиты → пневмонии