Условие
Женщина 42 лет:
• многолетние эпизоды слабости ног;
• ухудшение при обострениях;
• улучшение после гормонотерапии;
• слабость правой руки и обеих ног;
• диплопия;
• нистагм;
• спастический парапарез;
• патологические рефлексы Бабинского и Россолимо;
• чувствительные нарушения.
МРТ:
множественные очаги в белом веществе, мозолистом теле и перивентрикулярных областях.
Иммунология:
• ↓ CD8+;
• ↑ CD4/CD8;
• антитела к миелину и протеолипину.
Вопросы
1. Какой патологический процесс или форму патологии иллюстрирует данная ситуация?
2. Какие сведения из условия подтверждают это заключение и как объяснить их происхождение?
3. Назовите ведущие звенья патогенеза и обоснуйте основные направления коррекции.
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Наиболее вероятен рассеянный склероз — хроническое иммуновоспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы.
Основная форма патологии
Иммунная аутоагрессия → демиелинизация ЦНС → множественные неврологические нарушения.
Механизмы развития
Активация аутореактивных Т-лимфоцитов → преодоление гематоэнцефалического барьера → распознавание антигенов миелина → продукция цитокинов → привлечение макрофагов и других воспалительных клеток → повреждение миелина и олигодендроцитов.
Следствие:
демиелинизация → замедление или блок проведения потенциала действия → очаговые неврологические симптомы.
Почему симптомы разные?
Очаги расположены в разных участках ЦНС.
Поэтому возникают одновременно:
• двигательные;
• глазодвигательные;
• чувствительные;
• координационные нарушения.
Это отражает диссеминацию процесса в пространстве.
Повторные обострения в течение нескольких лет → диссеминация во времени.
МРТ
Перивентрикулярные очаги
+ мозолистое тело
+ множественное поражение белого вещества → характерная топография демиелинизирующего процесса.
Современный комментарий
Антитела к миелину и протеолипину отражают аутоиммунное направление процесса, однако в современной диагностике рассеянного склероза они не являются основным самостоятельным диагностическим критерием.
Гораздо важнее:
• клиническая картина;
• олигоклональные полосы IgG в ликворе.
Принципы коррекции и проверки заключения
Обострение → высокодозная глюкокортикоидная терапия по специализированной схеме.
Долговременное лечение → болезнь-модифицирующие препараты, направленные на снижение иммунной активности и частоты обострений.
Итоговая схема
Аутореактивные лимфоциты → воспаление ЦНС → повреждение миелина → блок проведения по аксонам → многоочаговая неврологическая симптоматика.
Редакционные примечания
Вопросы для самостоятельного разбора сформулированы при подготовке этого издания по содержанию представленного решения: отдельный список исходных вопросов отсутствовал.