Условие
Пациент К., 35 лет, обратился к врачу с жалобами на головную боль, головокружение, тошноту, выраженную слабость, ухудшение памяти, раздражительность. Из анамнеза известно, что более 5 лет состоит на диспансерном учёте у врача-эндокринолога с болезнью Аддисона, которая развилась в результате инфекционного (туберкулёзного) поражения надпочечников. На момент осмотра АД — 92/50 мм рт. ст., ЧСС — до 80 в минуту. Кожный покров влажный с интенсивной грязно-коричневой гиперпигментацией, выраженная мышечная слабость при исследовании кистевым динамометром. Общий анализ крови и мочи без особенностей. В биохимическом анализе крови гипогликемия. Уровень 17-ОКС в плазме, 17-КС и кортизола в суточной моче, а также уровень альдостерона в крови и моче снижен.
Вопросы
1. Какие формы патологии развились у пациента? Какая из них, по вашему мнению, основная? Обоснуйте ваши ответы.
2. Какова патогенетическая связь имеющихся у пациента форм па тологии?
3. Какие дополнительные данные нужны вам для подтверждения вашего заключения?
4. Каковы механизмы развития имеющихся у пациента симптомов? Имеется ли между ними патогенетическая связь?
5. Каковы принципы лечения в данном случае? Назовите и обоснуйте их.
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Основная патология — первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона); артериальная гипотензия является её следствием.
Разбор клинических данных
Туберкулёзное поражение надпочечников указано как причина болезни Аддисона.
Снижены кортизол и альдостерон.
АД 92/50 мм рт. ст., гипогликемия, мышечная слабость и гиперпигментация типичны для первичной надпочечниковой недостаточности.
Заключение
Болезнь Аддисона с вторичной хронической артериальной гипотензией.
Причины и условия
Деструкция коры надпочечников вследствие туберкулёзного процесса → дефицит кортизола и альдостерона.
Механизмы развития
Дефицит альдостерона → потеря натрия и воды → гиповолемия → снижение венозного возврата и АД. Дефицит кортизола → снижение сосудистой чувствительности к катехоламинам и уменьшение глюконеогенеза → гипотензия, гипогликемия и слабость. Повышение АКТГ при первичной недостаточности → гиперпигментация.
Анализы и расчёты
Для подтверждения ожидаются повышенный АКТГ и ренин, снижение натрия, повышение калия; информативен тест с АКТГ.
Ответы на вопросы
1. Основная форма — болезнь Аддисона; гипотензия, гипогликемия и мышечная слабость вторичны.
2. Связь прямая: недостаток альдостерона и кортизола снижает объём циркулирующей крови и сосудистый тонус.
3. Нужны АКТГ, ренин, натрий, калий и стимуляционный тест с АКТГ.
4. Гиперпигментация обусловлена избытком АКТГ; гипогликемия — дефицитом кортизола; слабость — гипогликемией и электролитными нарушениями; гипотензия — гиповолемией и снижением сосудистой реактивности.
5. Заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами, коррекция водно-электролитных нарушений и лечение туберкулёзного процесса.
Дифференциальный разбор
Первичная форма подтверждается гиперпигментацией и одновременным дефицитом кортизола и альдостерона; при вторичной надпочечниковой недостаточности выраженный дефицит альдостерона обычно не ведущий.
Принципы коррекции и проверки заключения
Глюкокортикоиды восполняют дефицит кортизола; минералокортикоиды восстанавливают удержание натрия и объём циркулирующей крови; этиотропно лечат туберкулёз.
Итоговая схема
Туберкулёзное поражение надпочечников → Кортизол ↓ + альдостерон ↓ Гиповолемия + снижение сосудистой реактивности АД ↓ + гипогликемия Слабость, головокружение, гиперпигментация
Литература: [1], [45]