Условие
Пациент В., 47 лет: резкая слабость, снижение работоспособности, головные боли, шум в ушах, бессонница, массивные синяки, длительные рецидивирующие инфекции. Кожа и слизистые резко бледные, имеются кровоизлияния. В пунктате костного мозга — выраженное уменьшение числа гемопоэтических клеток. Hb 24,3 г/л, эритроциты 0,91×10¹²/л, тромбоциты 24,6×10⁹/л, лейкоциты 0,81×10⁹/л, нейтрофилы 0,16×10⁹/л.
Вопросы
1. Какие формы патологии имеются у пациента? Какая из них основная?
2. Каковы возможные причины и механизм развития основной формы патологии?
3. Каковы механизмы развития симптомов?
4. Каковы наиболее частые причины летального исхода в подобных случаях?
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Основная патология — апластическая анемия с панцитопенией: тяжёлая анемия, тромбоцитопения и выраженная лейкопения/нейтропения.
Разбор клинических данных
Резкое снижение трёх ростков периферической крови соответствует панцитопении.
Гипоцеллюлярный костный мозг подтверждает угнетение кроветворения, а не периферическое разрушение клеток.
Кровоточивость объясняется тромбоцитопенией, инфекции — нейтропенией, слабость и бледность — тяжёлой анемией.
Заключение
Апластическая анемия.
Причины и условия
Возможны иммунное поражение гемопоэтических стволовых клеток, лекарственные и химические агенты, ионизирующее излучение, вирусные инфекции; часть случаев остаётся идиопатической.
Механизмы развития
Повреждение/иммунное подавление гемопоэтических стволовых клеток → резкое снижение продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов → панцитопения → анемический, инфекционный и геморрагический синдромы.
Анализы и расчёты
Hb 24,3 г/л — крайне тяжёлая анемия; PLT 24,6×10⁹/л — высокий риск кровотечений; нейтрофилы 0,16×10⁹/л — крайне высокий риск тяжёлой инфекции.
Ответы на вопросы
1. апластическая анемия с панцитопенией — основная форма патологии.
2. ведущее звено — недостаточность костномозгового кроветворения.
3. анемия вызывает гипоксию; тромбоцитопения — кровоизлияния; нейтропения — рецидивирующие и тяжёлые инфекции.
4. основные непосредственные причины смерти — тяжёлые инфекции/сепсис и массивные кровотечения.
Дифференциальный разбор
Гипоцеллюлярный костный мозг отличает аплазию от лейкоза с замещением костного мозга бластами и от периферического разрушения клеток крови.
Итоговая схема
Поражение гемопоэтической стволовой клетки → угнетение костномозгового кроветворения → панцитопения → анемия + нейтропения + тромбоцитопения → гипоксия, инфекции, кровотечения.
Литература: [1], [2]