Кровь и кроветворение

Сфероцитарный гемолиз и возможная лимфома

Клиническая задачаРедактор · А. А. КлёнРедакция от 29 октября 2026
3 мин чтения
В этой статье · 14 разделов

Условие

2. У ранее здорового дипломата в возрасте 50 лет появились жалобы на слабость, потерю массы тела и легкую желтушность. Уровень гемоглобина составляет 7 г/дл, число ретикулоцитов — 14%, на мазке определяются сфероциты, уровень общего билирубина в сыворотке — 4 мг/дл, уровень связанного билирубина — 0,2 мг/дл. Какое заболевание наиболее вероятно у данного пациента? А. ВИЧ-инфекция. Б. Туберкулез. В. Бабезиоз. Г. Малярия. Д. Лимфома.

Вопросы

2. Какое заболевание наиболее вероятно у данного пациента? А. ВИЧ-инфекция. Б. Туберкулез. В. Бабезиоз. Г. Малярия. Д. Лимфома.

Показать разбор

Разбор

Краткое решение

Ответ среди вариантов: Д — лимфома как возможная причина вторичной аутоиммунной гемолитической анемии. Сама лимфома пока не доказана: условие надёжнее подтверждает гемолиз, чем конкретное основное заболевание.

Значимые данные

Hb 7 г/дл и 14% ретикулоцитов → выраженная анемия с реакцией костного мозга. Сфероциты и преимущественно непрямой билирубин → разрушение эритроцитов, вероятно внесосудистое.

Новое заболевание в 50 лет и потеря массы тела → повод искать лимфопролиферативную патологию. Дипломатическая профессия не доказывает поездки в эндемичные регионы и не позволяет автоматически выбрать малярию.

Заключение

Гемолитическая анемия, вероятно аутоиммунная тёплого типа; возможное вторичное происхождение при лимфоме. Нужна прямая антиглобулиновая проба и поиск основной причины.

Причины и условия

Предполагаемый механизм — иммунная дисрегуляция при лимфопролиферации → антитела против эритроцитов. Нет данных о лекарствах, семейной анемии, укусах клещей или поездках; их нельзя включать в анамнез.

Механизмы развития

Антитела на эритроцитах → частичное удаление мембраны макрофагами → уменьшение отношения поверхности к объёму → сфероциты → селезёночная задержка и разрушение.

Распад гема увеличивает непрямой билирубин; анемическая гипоксия повышает эритропоэтин → ретикулоцитоз. Компенсация не успевает за потерями, поскольку Hb остаётся 70 г/л.

Ведущее звено — ускоренное иммунное удаление клеток; возможная первопричина — лимфома. Порочный круг повреждение мембраны → селезёночная задержка → дополнительное повреждение типичен для сфероцитарного гемолиза.

Анализы и расчёты

Непрямой билирубин=4,0−0,2=3,8мгдл. Перевод:3,8×17,1≈65мкмольл; это выраженная непрямая гипербилирубинемия.

Hb7гдл=70гл. Ретикулоциты 14% высоки, но Hct/RBC не приведены, поэтому RPI и абсолютное число не рассчитываются. Нужны лактатдегидрогеназа, гаптоглобин и прямая проба Кумбса.

Ответы на вопросы

2. Ответ: Д: лимфома — наиболее подходящая из перечисленных причин вторичного иммунного гемолиза.

Почему: Приобретённый сфероцитарный гемолиз и системные симптомы → необходимость поиска лимфопролиферации. Это вероятностный выбор, не морфологически подтверждённая лимфома.

Дифференциальный разбор

Наследственный сфероцитоз тоже подходит к гемолизу, но не предложен среди вариантов и требует семейного анамнеза. Бабезиоз/малярия подтверждаются выявлением паразитов и эпидемиологией, которых нет. ВИЧ и туберкулёз возможны по отдельным признакам, но менее специфичны для данного комплекса.

Принципы коррекции и проверки заключения

Проверить иммунный механизм, обеспечить поддержку при опасной анемии и установить основное заболевание. Лечение вторичного гемолиза и лимфомы согласуют; нельзя начинать лечение «лимфомы» только по варианту теста. [7]

Итоговая схема

Возможная лимфопролиферация → Иммунное покрытие и повреждение мембраны эритроцитов → Селезёночный гемолиз → Сфероциты, непрямой билирубин, ретикулоцитоз → Тяжёлая анемия требует подтверждения причины и коррекции

Примечания к данным

Содержательных исправлений исходных чисел не внесено; ограничения выводов отмечены в решении.

Источники разбора: [10, 7]. Расчёты и дополнительные пояснения отделены от исходных данных.

Источники и редакция

  • Частная патофизиология — Клинические задачи по органам и системам

Редакция А. А. Клёна. Об источниках и назначении материалов.

Библиографические ссылки