Условие
Пациент Л., 52 года, страдает лейкозом и получает лечение. За последние 2 месяца состояние резко ухудшилось: нарастают слабость, одышка, кровоточивость дёсен, кожные кровоизлияния, лихорадка, боли в сердце; имеются гнойничковые высыпания, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия. Сейчас Hb 66,1 г/л, тромбоциты 74×10⁹/л, лейкоциты 45,26×10⁹/л; миелобласты 55%, промиелоциты 20%. Два месяца назад миелобласты составляли 7%, промиелоциты 2%.
Вопросы
1. Какая основная и сопутствующая форма патологии у пациента?
2. Каковы возможные причины и механизмы расстройства кроветворения?
3. Какова взаимосвязь и механизмы развития симптомов?
4. Какова патогенетическая связь между изменениями параметров кроветворения и осложнениями основной формы патологии?
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Основная патология — прогрессирование лейкоза с выраженной бластемией. Сопутствуют тяжёлая анемия и тромбоцитопения, формирующие анемический и геморрагический синдромы, а также инфекционные осложнения.
Разбор клинических данных
Доля миелобластов увеличилась с 7 до 55%, что отражает резкое нарастание бластной пролиферации.
Hb 66,1 г/л объясняет выраженную гипоксию.
Тромбоциты 74×10⁹/л объясняют кровоточивость.
Гнойничковые высыпания и лихорадка возникают на фоне качественной неполноценности нормального лейкопоэза.
Заключение
Прогрессирование миелоидного лейкоза с бластной трансформацией/выраженной бластемией.
Причины и условия
Клон опухолевых гемопоэтических клеток приобретает преимущество роста и вытесняет нормальные ростки кроветворения.
Механизмы развития
Клональная пролиферация бластов → заполнение костного мозга опухолевыми клетками → подавление нормального эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза → анемия, иммунная недостаточность и тромбоцитопения. Инфильтрация органов → лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия.
Анализы и расчёты
Рост бластов при одновременном падении Hb и тромбоцитов показывает прогрессирование опухолевого процесса и вытеснение нормального кроветворения.
Ответы на вопросы
1. основная форма — прогрессирующий лейкоз; сопутствуют анемия, тромбоцитопения и инфекционные осложнения.
2. ведущий механизм — клональная бластная пролиферация и подавление нормального гемопоэза.
3. слабость и одышка связаны с анемией; кровоточивость — с тромбоцитопенией; инфекции — с дефектом нормальных лейкоцитов; органомегалия — с лейкемической инфильтрацией.
4. чем сильнее опухолевый клон подавляет нормальное кроветворение, тем выраженнее анемический, геморрагический и инфекционный синдромы.
Итоговая схема
Клональная бластная пролиферация → замещение костного мозга → угнетение нормального гемопоэза → анемия + тромбоцитопения + иммунная недостаточность → кровотечения, инфекции, органомегалия.
Литература: [1], [6]