Условие
Пациентка Н., 30 лет, обратилась к врачу с жалобами на постоянное ощущение холода в кистях. Чувство холода резко усиливалось и иногда сопровождалось болями при охлаждении конечностей или стрессе.
При обследовании кистей обнаружено: бледность и сухость кожи, ее истончение и снижение температуры, отсутствие волос на кистях и деформация ногтей. Снижения пульсации на артериях запястья не выявлено.
При проведении холодовой пробы — погружение кистей рук в воду температурой 10 °С — пациентка жаловалась на сильную боль и чувство холода. В начале пробы кисти бледнели, а затем становились синюшными.
При согревании кожа быстро приобретала ярко-красный цвет, ощущения холода и боли исчезали, появлялись легкое покалывание и чувство пульсации.
Пациентке назначен нифедипин. Его применение устранило чувство холода, уменьшило частоту и интенсивность приступов, повысило влажность и температуру кожи. Через 1,5 года проведена локальная симпатэктомия, после которой приступы прекратились.
Вопросы
1. Какие формы патологии имеются у пациентки?
2. Какие изменения регионарного кровообращения и микрогемоциркуляции наблюдали при холодовой пробе и после нее?
3. Каковы механизмы этих изменений?
4. Почему нифедипин уменьшил частоту приступов и повысил температуру кожи?
5. С какой целью проведена локальная симпатэктомия?
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Наиболее вероятен феномен Рейно, по характеру условия — первичная вазоспастическая форма.
Главное нарушение — приступообразный спазм артериол и мелких артерий кистей.
Значимые данные
Холод и стресс провоцируют приступ → характерно для вазоспастического механизма.
Пульсация крупных артерий сохранена → крупная артериальная окклюзия маловероятна.
Сначала белая кожа → резкое уменьшение артериального притока.
Затем цианоз → при сохраняющемся низком кровотоке ткани извлекают O₂ → возрастает количество восстановленного гемоглобина.
После согревания яркая краснота → реактивная постишемическая гиперемия.
Заключение
• ангиоспастическая ишемия кистей;
• нарушения микроциркуляции;
• при согревании — реактивная артериальная гиперемия.
Причины и условия
Провоцирующие факторы:
• холод;
• эмоциональный стресс.
Они усиливают симпатические сосудосуживающие влияния.
Механизмы развития
Холод / стресс → ↑ симпатической импульсации → Спазм цифровых артерий и артериол → Резкое ↓ артериального притока → Бледность + холод + боль.
Далее:
длительное выраженное снижение кровотока → накопление восстановленного гемоглобина → цианоз.
После согревания:
устранение спазма
+ накопленные вазодилататорные метаболиты → быстрое расширение сосудов → реактивная гиперемия → ярко-красная кожа, тепло, пульсация, покалывание.
Разбор изменений
Бледность — ишемическая стадия.
Цианоз — выраженное замедление кровотока и повышенная экстракция O₂.
Покраснение после согревания — реактивная гиперемия.
Хронические трофические изменения — повторяющиеся эпизоды гипоперфузии.
Ответы
1. Формы патологии
Феномен Рейно, ангиоспастическая ишемия и хронические трофические изменения.
2. Что произошло при холодовой пробе?
Сначала спазм → ишемия → бледность.
Затем выраженное замедление кровотока → цианоз.
После согревания → реактивная гиперемия.
3. Механизм
Избыточная вазоконстрикторная реакция мелких артерий и артериол.
4. Почему действует нифедипин?
Нифедипин блокирует L-типа кальциевые каналы гладкомышечных клеток сосудов → меньше поступает Ca²⁺ → уменьшается сокращение сосудистой стенки → уменьшается вазоспазм → улучшается кожный кровоток.
Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, обычно нифедипин, сохраняют место первой линии терапии вазоспастического синдрома Рейно в современных рекомендациях для системной склеродермии [103].
5. Цель симпатэктомии
Прервать патологически выраженное симпатическое сосудосуживающее влияние на сосуды кисти.
Дифференциальный разбор
Сохраненная пульсация крупных артерий делает фиксированную проксимальную артериальную обструкцию менее вероятной.
Однако при реальном обследовании требуется исключать вторичный феномен Рейно при заболеваниях соединительной ткани и других состояниях.
Принципы коррекции и проверки заключения
• защита от холода;
• устранение провоцирующих факторов;
• вазодилатирующая терапия;
• при тяжелом резистентном течении — специализированные методы лечения.
Итоговая схема
Холод / стресс → Симпатическая вазоконстрикция → Спазм мелких артерий → Ишемия → Бледность → цианоз + боль → Согревание → Снятие спазма → Реактивная гиперемия → Краснота + тепло