Условие
Исследованы пигментный обмен, активность печёночных ферментов и показатели мочи. Используйте приведённый лабораторный профиль для общего заключения.
Показатель | Результат | Референс |
|---|---|---|
Билирубин общий, мкмоль/л | 384,4 | 5,0–21,0 |
Билирубин прямой, мкмоль/л | 103,5 | <8,6 |
Желчные кислоты, мкмоль/л | 92,7 | <10 |
АЛТ, Ед/л | 215 | <45 |
АСТ, Ед/л | 195 | <35 |
ЩФ, Ед/л | 178 | 40–150 |
Билирубин мочи | +++ | Отрицательно |
Уробилиноген мочи, мкмоль/л | Отрицательно | <17 |
Кал: цвет | Светлый | — |
Вопросы
1. Назовите и охарактеризуйте каждое изменение в анализе, возможные причины и механизмы его развития.
2. Сформулируйте общее заключение по анализу в целом.
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
КЛЮЧЕВОЙ ОТВЕТ
Общий билирубин резко повышен, при этом значительны и непрямая, и прямая фракции. Одновременно повышены желчные кислоты и умеренно ЩФ, есть билирубинурия, уробилиноген отсутствует и кал светлый — значит нарушены сразу несколько этапов печёночного обмена билирубина и экскреция желчи.
Значимые данные
Общий билирубин 384,4 мкмоль/л ↑; прямой 103,5, непрямой ≈ 280,9 мкмоль/л → смешанная гипербилирубинемия → одновременно нарушены несколько этапов печёночного обмена билирубина.
Желчные кислоты 92,7 мкмоль/л ↑ → холемия: желчные кислоты задерживаются в крови вследствие нарушения канальцевой секреции/оттока желчи.
АЛТ 215 и/или АСТ 195 Ед/л значительно ↑ → цитолиз гепатоцитов и выход внутриклеточных ферментов в кровь.
ЩФ 178 Ед/л ↑ → есть холестатический компонент, но его выраженность оценивают вместе с желчными кислотами и трансаминазами.
Билирубин мочи +++ → в крови присутствует водорастворимый конъюгированный билирубин, который фильтруется в клубочках.
Уробилиноген в моче отсутствует → мало билирубина поступает в кишечник и превращается в уробилиноген; типично для выраженного холестаза/обструкции.
Светлый кал → снижено поступление билирубина в кишечник и образование стеркобилина; поддерживает холестаз/нарушение желчеоттока.
Заключение
Смешанная печёночная гипербилирубинемия с выраженным нарушением обработки билирубина и холестатическим компонентом.
Лабораторное обоснование:
Смешанная гипербилирубинемия; повышение желчных кислот; повышение ЩФ; выраженный цитолиз по АЛТ/АСТ; билирубинурия; отсутствие уробилиногена; светлый цвет кала.
Причины и условия
Конкретная этиология отсутствует. Такое сочетание возможно при выраженной дисфункции гепатоцитов, когда одновременно страдают захват/конъюгация и канальцевая экскреция, с внутрипечёночным холестазом.
Механизмы развития
Повреждение гепатоцитов → снижение захвата/конъюгации части билирубина → рост непрямой фракции; параллельно нарушение канальцевой экскреции → возврат конъюгированного билирубина и желчных кислот в кровь → билирубинурия; уменьшение доставки пигментов в кишечник → светлый кал и отсутствие уробилиногена.
Пусковое звено: нарушение канальцевой экскреции/оттока желчи либо повреждение гепатоцитов с вторичным холестазом.
Ведущее звено: задержка конъюгированного билирубина и/или желчных кислот в крови.
Анализы и расчёты
Расчёт непрямого билирубина:. общего билирубина.
Ответы на вопросы
1. Ответ:
Почему: Повреждение гепатоцитов ± внутрипечёночный холестаз → цитолиз (АЛТ/АСТ↑) + нарушение экскреции билирубина/желчных кислот → гипербилирубинемия + билирубинурия → снижение поступления пигментов в кишечник.
Дифференциальный разбор
Чистый гемолиз не подходит из-за билирубинурии, высокой прямой фракции и холемии. Чистая механическая обструкция не объясняет столь большую непрямую фракцию без дополнительной печёночной дисфункции.