Пигментный обмен: билирубин 114 мкмоль/л и ЩФ 450 Ед/л

Разбор

Краткое решение

КЛЮЧЕВОЙ ОТВЕТ
Прямой билирубин, желчные кислоты и особенно ЩФ резко повышены; билирубин в моче положительный, уробилиноген отсутствует, кал светлый. Цитолиз есть, но не является ведущим.

Значимые данные

Общий билирубин 114 мкмоль/л ↑; прямой 91 мкмоль/л (80 % общего) → преимущественно конъюгированная гипербилирубинемия → нарушена экскреция билирубина в желчь/есть холестаз.

Желчные кислоты 270 мкмоль/л ↑ → холемия: желчные кислоты задерживаются в крови вследствие нарушения канальцевой секреции/оттока желчи.

АЛТ 159 и/или АСТ 222 Ед/л значительно ↑ → цитолиз гепатоцитов и выход внутриклеточных ферментов в кровь.

ЩФ 450 Ед/л резко ↑ → выраженный холестатический ферментный профиль; при сочетании с прямой гипербилирубинемией поддерживает нарушение желчеоттока.

Билирубин мочи ++ → в крови присутствует водорастворимый конъюгированный билирубин, который фильтруется в клубочках.

Уробилиноген в моче отсутствует → мало билирубина поступает в кишечник и превращается в уробилиноген; типично для выраженного холестаза/обструкции.

Светлый кал → снижено поступление билирубина в кишечник и образование стеркобилина; поддерживает холестаз/нарушение желчеоттока.

Заключение

Выраженный холестатический синдром с конъюгированной гипербилирубинемией; лабораторно наиболее соответствует нарушению желчеоттока.

Лабораторное обоснование:

Преобладание прямой фракции билирубина; повышение желчных кислот; повышение ЩФ; выраженный цитолиз по АЛТ/АСТ; билирубинурия; отсутствие уробилиногена; светлый цвет кала.

Причины и условия

Конкретная причина не приведена. Возможна внепечёночная обструкция либо выраженный внутрипечёночный холестаз. Для локализации необходимы клиника и визуализация желчных путей.

Механизмы развития

Нарушение образования/оттока канальцевой желчи → накопление желчных кислот и конъюгированного билирубина → их поступление в кровь → билирубинурия; индукция/выход холестатических ферментов → выраженный рост ЩФ; меньше билирубина достигает кишечника → уробилиноген снижается/исчезает, кал светлеет.

Пусковое звено: нарушение канальцевой экскреции/оттока желчи либо повреждение гепатоцитов с вторичным холестазом.

Ведущее звено: задержка конъюгированного билирубина и/или желчных кислот в крови.

Анализы и расчёты

Расчёт непрямого билирубина:$114-91=\frac{\mathrm{23,0}\text{мкмоль}}{\text{л}}$. $\text{Доля прямой фракции}\approx \mathrm{79,8}\%$ общего билирубина.

Ответы на вопросы

1. Ответ:

Почему: Нарушение желчеоттока → задержка конъюгированного билирубина и желчных кислот → прямая гипербилирубинемия + билирубинурия + ЩФ↑ → мало пигментов в кишечнике → уробилиноген↓/0 + светлый кал.

Дифференциальный разбор

Чисто гепатоцеллюлярный процесс менее вероятен как ведущий, потому что ЩФ и желчные кислоты повышены непропорционально. Отличить внутрипечёночный от внепечёночного холестаза только по этим данным нельзя.