Условие
Пациентка 35 лет.
Последовательно появились: - загрудинная боль; - затем интенсивный сухой кашель; - субфебрилитет; - увеличение шейных и надключичных лимфоузлов.
Обнаружена опухолевая масса средостения.
В биоптате лимфоузлов — B-клеточная лимфома.
Имеются множественные поражённые лимфоузлы: - шейные; - надключичные; - подмышечные; - внутригрудные; - забрюшинные.
Есть вовлечение: - левого надпочечника; - печени; - переднего средостения; - левого лёгкого; - магистральных сосудов.
Дополнительно выявлен окклюзирующий тромб внутренней яремной и брахиоцефальной вен слева.
Вопросы
1. Определите основную патологию и её распространённость по данным условия.
2. Почему изменения в разных органах следует связывать с одним системным опухолевым процессом?
3. Какие механизмы могут лежать в основе формирования и прогрессирования опухолевого клона?
4. Объясните образование венозного тромба с учётом компонентов триады Вирхова.
5. Какие механизмы противоопухолевой защиты оказались недостаточными?
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
B-клеточная неходжкинская лимфома с распространённым поражением лимфатических и экстранодальных тканей.
Костный мозг по условию не вовлечён.
Почему лимфома основная?
Она морфологически доказана.
Остальные находки логично рассматривать как проявления распространения опухолевого процесса и его осложнения.
Важно: при лимфомах системное поражение лимфоидной ткани не совсем корректно описывать так же, как обычные «метастазы» карциномы.
Причины и условия
У конкретной пациентки этиологический фактор не установлен.
В целом лимфомогенез предполагает:
генетические/эпигенетические повреждения B-клетки → нарушение контроля пролиферации, дифференцировки и апоптоза → клональная экспансия → накопление дополнительных изменений → лимфома.
Механизмы развития
Антибластомная резистентность
Недостаточны: - внутриклеточный контроль генома; - апоптоз; - иммунный надзор; - цитотоксическое удаление атипичных клеток.
Почему образовался тромб?
Здесь особенно хорошо работает триада Вирхова.
Стаз
Опухолевые массы средостения → сдавление вен → замедление кровотока.
Повреждение эндотелия
Инвазия/компрессия сосудистой стенки + локальное воспаление → протромботическое изменение эндотелия.
Гиперкоагуляция
Злокачественная опухоль → прокоагулянтные факторы опухоли + системное воспаление → активация свёртывания.
Итого:
опухоль + сдавление вен + гиперкоагуляция
→ тромбоз внутренней яремной и брахиоцефальной вен.
Итоговая схема
B-клеточная трансформация → лимфома → распространение по лимфоидной системе и органам → медиастинальная опухолевая масса → венозная компрессия + воспаление + гиперкоагуляция → тромбоз
Редакционные примечания
Вопросы для самостоятельного разбора сформулированы при подготовке этого издания по содержанию представленного решения: отдельный список исходных вопросов отсутствовал.