Условие
Пациент 33 лет: - сухой кашель; - увеличение шеи; - отёк лица; - головокружение; - похудание на 5 кг за 2 месяца; - увеличены шейные и надключичные лимфоузлы; - повышена СОЭ; - при биопсии установлен «лимфогранулематоз»; - имеются массивные конгломераты лимфоузлов; - поражение средостения; - вовлечение крупных сосудов и перикарда; - образование правого лёгкого; - субфебрильная температура.
Вопросы
1. Назовите основную патологию и сопоставьте исторический термин с современной номенклатурой.
2. Какие факторы могут участвовать в развитии заболевания и что установлено у данного пациента?
3. Объясните лимфаденопатию, лихорадку, похудание, повышение СОЭ, кашель и отёк лица.
4. Какие механизмы противоопухолевой защиты недостаточны?
5. Сформулируйте патогенетические принципы коррекции и связь уменьшения опухолевой массы с регрессом симптомов.
Показать разбор
Разбор
Краткое решение
Современное название — лимфома Ходжкина.
Термин «лимфогранулематоз» является историческим.
Какие формы патологии присутствуют?
Основная: лимфома Ходжкина.
Вторичные проявления: - системное опухолевое поражение лимфатических узлов; - компрессия структур средостения; - синдром нарушения венозного оттока; - опухолевая интоксикация; - похудание; - воспалительная реакция.
Для лимфомы Ходжкина характерны лимфаденопатия, лихорадка, снижение массы тела и утомляемость.
Причины и условия
Единственной причины обычно нет.
Факторы могут включать: - генетическую предрасположенность; - нарушения иммунной регуляции; - в части случаев связь с вирусом Эпштейна—Барр.
Но в конкретном условии EBV не исследовался, поэтому называть его причиной данного случая нельзя.
Механизмы развития
Увеличенные лимфоузлы
Опухолевая пролиферация клеток лимфоидной системы → реактивное клеточное микроокружение → увеличение лимфатических узлов.
Субфебрилитет
Опухолевые и иммунные клетки → провоспалительные цитокины → воздействие на центр терморегуляции → повышение температуры.
Похудание
Системное воспаление → снижение аппетита + усиление катаболизма → потеря массы тела.
Повышенная СОЭ
Воспалительная реакция → ↑ белков острой фазы, прежде всего фибриногена → изменение свойств эритроцитов → ускорение оседания.
Сухой кашель
Массивное поражение средостения → компрессия/раздражение трахеобронхиального дерева → кашлевой рефлекс.
Отёк лица и шеи
Опухолевый конгломерат средостения → сдавление крупных вен, прежде всего системы верхней полой вены → затруднение венозного оттока от головы и шеи → повышение венозного гидростатического давления → отёк.
Антибластомная защита
Недостаточны: - противоопухолевый иммунный надзор; - цитотоксические лимфоциты; - NK-клетки; - механизмы апоптоза и клеточного контроля.
Опухолевые клетки, в свою очередь, способны формировать иммуносупрессивное микроокружение.
Принципы коррекции и проверки заключения
Лечение определяется: - морфологическим вариантом; - стадией; - распространённостью; - факторами риска.
Основой является системная противоопухолевая лекарственная терапия, в определённых ситуациях сочетаемая с лучевой терапией.
Для учебной патофизиологической задачи важен принцип:
эрадикация опухолевого клона → уменьшение опухолевой массы → устранение компрессии → регресс системных проявлений.
Итоговая схема
Злокачественная трансформация лимфоидной клетки → клональная пролиферация → системное поражение лимфоузлов → медиастинальный конгломерат → сдавление сосудов и дыхательных путей → отёк лица/шеи + кашель
параллельно:
опухолевое воспаление
→ лихорадка + ↑ СОЭ + похудание
Редакционные примечания
Вопросы для самостоятельного разбора сформулированы при подготовке этого издания по содержанию представленного решения: отдельный список исходных вопросов отсутствовал.